脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤之一，占总数的第二位。大多数发生在四肢和腹膜后。儿童少见，仅2-3.76%发生于头颈部。主要原因包括外伤、遗传和辐射。常染色体显性遗传疾病如家族性癌症综合征与神经纤维瘤病和脂肪肉瘤转化的高风险有关。

1.病理

【资料图】

多数肿瘤呈分叶结节状，有间歇性包膜，一般呈黄色或灰白色，切面细腻，外观似脂肪瘤，但质地较脂肪瘤硬，其切面因出血和血管而呈暗红色。大约一半的脂肪肉瘤有粘液成分。由于组织形态学的多样性，脂肪肉瘤可分为以下五种类型：高分化型、粘液型、圆形细胞型、多形性型和去分化型。

每种类型的病理特征描述如下。

(1)高分化脂肪肉瘤

一般是巨大的分叶状病变，纤维素较多，果冻样区域，点状出血。镜下可见大量分化成熟的脂肪细胞样细胞，呈单个空泡状“印戒状”，偶见粘液区和星形、梭形脂肪细胞。

高分化脂肪肉瘤可分为三种亚型：脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎性细胞性脂肪肉瘤。这三种亚型除了脂肪肉瘤的共性外，还有各自的特点。

(2)粘液样脂肪肉瘤

约占脂肪肉瘤的26C78%%，是最常见的类型。

(3)圆形细胞脂肪肉瘤。

约占脂肪肉瘤的9C10%%。大多数肿瘤细胞呈圆形，比正常脂肪细胞小，胞浆内可见嗜酸性颗粒和脂肪空泡。

(4)多形性脂肪肉瘤

这种类型是脂肪肉瘤中最罕见的类型，在老年人中更常见。显微镜下，两种相关但不同的组织类型出现在同一个肿瘤中，具有明显的细胞多形性。

(5)去分化脂肪肉瘤

这种类型最少见，一般表现为多结节状肿块，黄色或灰黄色。显微镜下，可以看到分化良好的脂肪肉瘤有一个非脂肪源性肉瘤样区域。该区域的肿瘤细胞可分为低分化的梭形细胞，或类似于多形性纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。去分化脂肪肉瘤中有两种或两种以上的恶性组织成分，故称混合型脂肪肉瘤。临床病理应注意与纤维肉瘤、横纹肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。

2.临床表现

脂肪肉瘤多见于成年人，一般发生在40-60岁。儿童少见，男性发病率高于女性。头颈部的脂肪肉瘤报告在不同的地方，如皮下软组织，喉咙，下咽部和食道。

患者的临床症状和体征与肿瘤的部位和分期密切相关。头颈部软组织，早期表现为生长缓慢，容易误诊为常见的脂肪瘤和神经纤维瘤。后期肿瘤生长速度迅速加快，患者前来就诊。此时肿瘤多为晚期，可出现压迫症状，如肿瘤压迫喉返神经引起声音嘶哑，甲状腺引起呼吸困难等。

3.治疗和预后

脂肪肉瘤的治疗原则是以手术为主的综合治疗，应广泛切除。术后给予化疗和放疗。术后放疗或单纯放疗对不能扩大和切入重要神经或血管者可行。另一方面，没有文献证明化疗治疗头颈部脂肪肉瘤有效。

虽然脂肪肉瘤大多表现为完整的包膜，但这种纤维外膜并不是真正的包膜，因此应仔细广泛切除。因为淋巴结转移很少见，一般不做颈部淋巴结清扫。肿瘤切除程度与瘤体和周围重要血管、神经结构的关系呈正相关，侵犯重要解剖结构可能会阻碍手术操作。由于肿瘤广泛浸润周围组织，无明显包膜，沿组织间隙生长，术后易复发。复发率可达80%。一些研究

病理分类和肿瘤分期是最重要的预后预测指标。文献报道，分化良好的脂肪肉瘤和黏液性脂肪肉瘤很少出现远处转移，即使手术不能完全切除，治愈率也达到25%。多形性和圆形细胞脂肪肉瘤侵袭性更强，复发率高，5年生存率通常不超过50%。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

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